如何做好麻风病的早期诊断?
亚临床感染 麻风菌侵入人体后,可在人体内短暂停留一段时间。麻风菌的繁殖世代时间很长,一般为11-13天,加上毒力很弱,繁殖初期可不为机体所识别,但麻风菌繁殖到一定数量时,由于绝大多数人对麻风菌有不同程度免疫力,可杀灭和清除麻风菌而不发病。在免疫学上表现为机体淋巴细胞的激活和抗体升高,称之为"亚临床感染"。 潜伏期 有一小部分人在机体免疫力低下的情况下,细菌持续繁殖而引起麻风病。从麻风菌侵入人体到发病,称为潜伏期。由于麻风病发病慢,症状不明显,感染麻风菌的时间难以确定,故潜伏期只能以临床情况来推算,有一些证据表明,大多数人在血清内出现抗麻风菌抗体后,经2-3年发病,由此可推算麻风病潜伏期一般为2-3年,也有长达10余年者。 前驱症状 有文献报告在明显的麻风症状出现前,部分病人可出现全身不适,肌肉或关节酸痛。由于麻风病发病隐袭,这些前驱症状与感冒前驱症状相似,且均为病人回忆,麻风是否有前驱症状或这些是否为麻风前驱症状还有待研究。由于机体对麻风菌特异性免疫力不同,未定类麻风属于早期麻风,其对麻风菌的免疫刚启动,其症状只表现在皮肤。TT型麻风对麻风菌抵抗力强,麻风主要局限在皮肤和神经,这一类型麻风患者可能就象一般皮肤病一样不会有所谓前驱症状。而LL型麻风因缺乏抵抗力,除了皮肤神经受累外,全身各个器管多可受侵犯,在临床症状发生之前,麻风菌已在体内大量繁殖,这一类型麻风患者可能会出现一些类似感冒的前驱症状,如疲乏,不适等。目前要在瘤型麻风临床发病前的细菌繁殖期即予诊断,理论上是可行的,但在临床上相当困难。 何谓早期麻风? 病期在一年以内,无畸残,皮损少,皮肤和神经损害不严重,在广义上可称为早期麻风。 从以上概念考虑, 任何一型麻风都有早期的含义。由于主动发现麻风患者的难度太大,从现场防治的角度出发,任何一型麻风患者在其损害不严重,无畸残,治愈后将不会有后遗症时将其发现,就是广义上的早期发现,这就要求我们在防治工作中不漏诊一个病人,达到及时发现,及时给予联合化疗。 从生物学角度上考虑,麻风的早期诊断难度很大。首先麻风是一个临床的疾病。一定要出现临床症状时才能确诊为麻风。因为在麻风高流行区健康人带有抗酸菌的亚临床感染是常见的现象,但他们没有发病,依靠机体免疫力,所带的抗酸菌很快消失。不能将这类健康带菌者诊断为麻风。其次早期麻风患者症状轻微,很少有患者在极为早期阶段主动就诊。故目前讨论早期诊断,从广义的角度考虑各型早期麻风较有现实意义。 未定类麻风(I) 皮损:通常只有一块皮损,但也可有数块皮损,为浅色斑或淡红斑,界线清楚,不对称分布,形状不规则,表面光滑; 感觉:皮损感觉减退或正常。测定皮肤交感神经损害的组织胺试验,在测定感觉障碍时可有助诊断,1滴1:1000磷酸组织胺滴到斑疹中去,另一滴滴到附近正常对照皮肤,然后用针通过液滴轻挑皮肤,正常皮肤在1-2分种左右可见到一过性潮红,而皮损处则反应很弱或没有; 神经:通常无神经粗大; 皮损查菌:通常也是阴性; 病理活检:一般只在真皮浅层小血管,皮肤附件及真皮内神经小分枝周围见到非特异性炎症,连续石蜡切片检查有时可查到抗酸菌,有确诊意义; 麻风素试验:可阳性或阴性; 畸残:无; 预后:损害可自行消退或发展演变成其它型麻风。 结核样型麻风(TT) 皮损:为红斑或斑块,皮损倾向于孤立,干燥,麻木无汗(但面部麻木不明显),毳毛脱落,表面粗糙,边界清楚,中心高起。斑块可表现为卵石样粗糙表面。有的患者可出现巨大皮损, 直径可达30cm,可局限于臀部,背部和面部; 神经:单一周围神经粗大,且明显。有的皮损附近可触及或可见粗大的皮神经。有一种表现为或初期表现为纯神经炎型麻风,只有神经粗大和感觉障碍而无皮损,以后出现斑疹、斑块损害。这一类型麻风必须靠神经活检才能确诊; 皮损查菌:通常阴性; 病理活检:真皮内可见到典型上皮样细胞肉芽肿, 并见到郎格汉斯细胞或异物巨细胞; 麻风菌素:通常阳性。 界线类偏结核样麻风(BT): 皮损::常见皮损有红斑、浅色斑或斑块,发红或略带黄色,边界清楚,表面不太干燥,有的可出现鳞屑,有的斑损中可见圆形空白区或打洞区,形成环状皮损,或在大皮损邻近见到卫星状皮损。好发面部、躯干、四肢,但不对称,数量较多。除面部皮损外,皮损病期较长时有感觉障碍; 神经:损害多发、粗大、质地硬。除非眉部有皮损,一般无眉毛脱落。; 粘膜、淋巴结、睾丸、眼、内脏:一般受累少; 皮损查菌:阴性-2+; 病理活检:真皮内见到典型上皮样细胞肉芽肿,可见异物巨细胞,周围淋巴细胞较少; 麻风菌素试验:±-+; 麻风反应:容易发生I型反应,中-重度I型反应首选皮质类固醇治疗,治疗维持时间一般6个月左右。有的患者在初诊时即可伴有I型反应。 畸残:病期长的患者多见畸残。 中间界线类麻风(BB) 皮损:早期多为斑疹或斑丘疹,皮损中央有空白区和打洞区。 皮损内缘清楚,外缘部分清楚,呈"倒碟状",也可见到较多卫星状损害。皮损表面光滑,淡红或紫色或棕色。分布广泛,但不对称。常无显著感觉障碍; 神经:损害多发但不对称,神经呈中度粗大,质不太硬; 毛发:眉毛不对称脱落; 粘膜、淋巴结、睾丸、内脏:可发生病变; 皮损查菌:2+-4+; 麻风菌素试验:阴性; 预后:经过治疗,细菌可很快消退。 界线类偏瘤型麻风(BL) 皮损:早期多为斑疹,有淡红斑和丘疹,均为浸润性损害。分布广泛,不完全对称,大的损害中央可见有空白区或打洞区,内外界都较模糊。面部的弥漫性浸润可不对称,可出现单侧耳垂受累。躯干可出现境界清楚的斑疹,或在四肢及臀部出现弥漫性损害。一般无感觉障碍。鼻粘膜可出现损害,充血,肿胀,糜烂和溃疡,出现鼻衄; 神经:轻度粗大,质软,但不完全对称; 毛发:早期眉毛外1/3脱落; 淋巴结,睾丸、内脏:早期损害比较轻微。 皮损查菌:4+-5+,免疫区边缘查菌1+-2+,免疫区中央则阴性; 麻风菌素试验:阴性; 麻风反应:此型患者在治疗中(3个月后)容易发生I或II型麻风反应,如发生I型反应,治疗极为棘手,在现场致残率很高。一般需要密切随访,并需要大剂量皮质类固醇(初期60-80毫克/天)才能控制,且减量维持治疗时间长,常要1年左右。 瘤型麻风(LL): 皮损:早期为皮肤粘膜损害,常见为斑疹和弥漫性浸润。表现为小的斑疹, 多发,边界不清,色素减退或淡红斑,对称分布,无感觉障碍,常分布在躯干、面部、四肢、臀部, 须在自然光线下检查,在阳光直射下有时难以发现,鼻粘膜侵蚀可引起鼻出血;随着病程进展,面部可有弥漫性浸润,眼结膜充血,耳垂肥大。可出现斑疹、结节,并融合形成狮面,结节好发部位为耳垂、下颏、肘部、臀部、膝和手足背; 神经:早期神经无粗大; 毛发:早期眉毛呈稀疏对称,晚期往往双眉全脱; 淋巴结,睾丸和内脏:均可受累; 皮损查菌:5+-6+; 麻风菌素试验;阴性; 麻风反应:易发生II型麻风反应, 有的患者初诊即可伴有II型反应。 临床检查注意事项 1. 在没有瘙痒的慢性皮肤病应想到是否为麻风; 2. 要严格掌握麻风的诊断标准,即在1)皮损伴或暂无麻木,2)周围或皮神经粗大,3)皮损查菌阳性,4)皮损活检有麻风特异性改变的这4条标准中,一定要符合2 条以上标准方可诊断麻风; 3. 要严格确认为麻风阳性体征,如神经的粗大,皮损的存在,感觉的障碍,查菌的阳性, 皮损病理的麻风特异性改变。在临床和实验室所见不符时要仔细找原因,如查菌试剂问题,取材是否适当,神经是否异常粗大,病人是否配合感觉检查。未能确认的麻风体征,要谨慎考虑; 4. 早期麻风皮损没有明显感觉障碍;一般病期在3个月的TT,BT麻风皮损还不会出现明显麻木,病期在1年以内的BL,LL麻风皮损没有明显麻木。在典型的临床麻风面部皮损一般没有麻木;在皮肤浅感觉检查中,应做温觉检查,在温、痛、触觉中,温觉常最先丧失; 5. 早期瘤型麻风在躯干部表现为浅色斑,如指甲或银圆大小,数量多,如同白色糠疹或汗斑,皮肤损害感觉正常。这类皮损一定要在自然光线下观察,才能观察到浅色斑损害,要避免阳光直射下检查; 6. 早期瘤型麻风两侧眉毛外侧稀疏脱落; 7. 对疑似早期瘤型麻风检查时,要注意检查芝麻或绿豆大小的丘疹损害,这些损害在数月后将发展为结节; 8. 神经检查要求两侧反复触摸对比,早期多菌型麻风常没有神经粗大,特别是瘤型麻风; 9. 只要怀疑麻风就应做皮肤查菌检查, 多菌型麻风查菌必然阳性,阴性就可排除瘤型或偏瘤型麻风; 10. 皮损查菌未能确诊,应该做皮损病理活检; 11. 仅有神经粗大和相应部位的麻木区,而无皮损,应考虑为纯神经炎麻风; 12. 许多麻风患者初诊时可伴有麻风反应如I型反应或II型反应,应引起注意。